Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо. Повышенное сопротивление легких может развиваться с течением времени, в конечном итоге, приводя к двунаправленному шунтированию, а затем к шунтированию справа-налево. Венозная кровь поступает в системный кровоток, вызывая симптомы гипоксии. Шумы и тоны сердца зависят от основных аномалий. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение, в основном, поддерживающее, но трансплантация сердца и легких может быть вариантом, если симптомы являются серьезными. Рекомендуется профилактика эндокардита.

Врожденные аномалии сердца, которые, если их не лечить, могут приводить к синдрому Эйзенменгера, включают:

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
• Дефект атриовентрикулярной перегородки (ДАВП)
• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
• Открытый артериальный проток (ОАП)
• Артериальный ствол
• Аортопульмональное окно
• Частичный аномальный венозный возврат (PAPVR, при котором некоторые легочные вены соединяются с правым предсердием вместо левого предсердия)

У редко встречающихся пациентов с вариантами единого желудочка или с транспозицией магистральных сосудов с открытым артериальным протоком и/или с дефектом межжелудочковой перегородки при условии отсутствия лечения может развиться синдром Эйзенменгера, хотя подавляющее большинство этих пациентов умирает в раннем возрасте. В США уровень заболеваемости заметно снизился из-за ранней диагностики и окончательного исправления причинной аномалии.

Шунтирование справа-налево из-за синдрома Эйзенменгера приводит к цианозу и развитию его осложнений. Системная десатурация кислорода приводит к утолщению концевых фаланг пальцев рук и ног, вторичной полицитемии, повышенной вязкости, кровохарканью, симптомам ЦНС (например, абсцессу головного мозга или инсульт) и последствиям увеличения оборота эритроцитов (например, гиперурикемии, вызывающей подагру, гипербилирубинемии, вызывающей желчнокаменную болезнь, дефициту железа с анемией или без нее).

Диагностика

• Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
• Эхокардиография или катетеризация сердца

Диагноз синдром Эйзенменгера подозревают на основании невылеченных пороков сердца в анамнезе при поддержке результатов рентгенографии грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. Катетеризация сердца часто проводится для измерения давление в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления и ответа на вазодилататоры.

Лабораторные испытания выявляют полицитемию с гематокритом > 55%. Увеличение оборота эритроцитов может проявляться как состояние дефицита железа (например, микроцитоз), гиперурикемии и гипербилирубинемии. Дефицит железа можно выявить путем измерения уровня насыщения трансферрина и уровня ферритина. Рентгенограмма органов грудной клетки обычно показывает выступающие центральные легочные артерии, сокращение периферических легочных сосудов и расширение правых отделов сердца. ЭКГ выявляет гипертрофию правого желудочка, правый уклон оси и иногда расширение правого предсердия.

Лечение

• Препараты, применяемые для лечения гипертензии легочной артерии (например, аналоги простациклина, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5)
• Подход "Лечение и восстановление"
• Поддерживающая терапия
• Трансплантация сердца и легких

В идеале, корректирующие операции должны быть сделаны как можно раньше, чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. После установления симптома специфическое лечение отсутствует, за исключением трансплантации сердца и легких, однако применение препаратов, которые могут снизить давление в легочной артерии, исследуется.

Аналоги простациклина (например, трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелина (например, босентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (например, силденафил, тадалафил), как было показано, улучшают результаты при 6-минутных тестах с ходьбой и снижают уровни N-терминального натрийуретического пептида головного мозга (NT-proBNP). У небольшого числа пациентов, агрессивная терапия с помощью легочных вазодилятаторов привела к чистому шунту слева направо, разрешая провести хирургическое восстановление исходного дефекта сердца и значительное снижение среднего давления крови в легочной артерии. Это было названо подходом лечения и востановления.

Поддерживающее лечение включает предотвращение условий, которые могут привести к обострению синдрома (например, беременность, дегидратация, изометрические упражнения, пребывание на большой высоте, курение). Может помочь и использование дополнительного кислорода. Симптоматическую полицитемию можно лечить путем осторожного кровопускания для снижения гематокрита до 55–65% с одновременным возмещением объема физиологическим раствором. Тем не менее, компенсированная и бессимптомная полицитемия не требует кровопускания независимо от гематокрита. Флеботомия в конечном итоге приводит к дефициту железа, что связано с более высоким риском неблагоприятных исходов. В случае подтвержденного дефицита железа следует дополнительно вводить препараты железа для пополнения его запасов.

Гиперурикемию можно лечить с помощью аллопуринола в дозе 300 мг перорально 1 раз/день.Антикоагулянтная терапия с использованием варфарина потенциально опасна из-за риска легочного кровотечения, поэтому применение антикоагулянтов следует индивидуализировать. Аспирин в дозе 81 мг перорально 1 раз/день показан для предотвращения тромботических осложнений.