Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, в исходе которого развивается билиарный цирроз.
Стадии развития:
- Портальный гепатит
- Фиброз (замещение функционирующей ткани на соединительную)
- Некроз
- Цирроз печени
- Факторы риска ПСХ:
- Возраст (до 40 лет)
- Пол (мужчины)
- Наличие ПСХ у родственников
- Бактерии
- Вирусы
Клинические проявления:
- Желтуха
- Кожный зуд
- Потеря массы тела
- Астенический синдром (повышенная утомляемость, снижение работоспособности)
- Повышение температуры тела
- Боль в животе
Диагностика:
- Биохимическое исследование крови - АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин, альбумин, протромбин. У 30% пациентов отмечается гипергаммаглобулинемия, из них у 50% наблюдается повышение иммуноглобулина M (IgM).
- Серологическое исследование крови. Отмечается наличие антинейтрофильных антител (ANCA) - в 87% случаев, антикардиолипиновых антител (aCL) - в 66% случаев, антинуклеарных антител (ANA) - в 53% случаев.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков.
- Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)- «золотой стандарт» диагностики первичного склерозирующего холангита.
- Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).
- Биопсия печени.
- Фиброэластометрия печени (позволяет оценить стадию фиброза без биопсии)