Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, в исходе которого развивается билиарный цирроз.

 Стадии развития:

  1. Портальный гепатит
  2. Фиброз (замещение функционирующей ткани на соединительную)
  3. Некроз
  4. Цирроз печени 
  5. Факторы риска ПСХ:
  6. Возраст (до 40 лет)
  7. Пол (мужчины)
  8. Наличие ПСХ у родственников
  9. Бактерии 
  10. Вирусы

Клинические проявления:

  1. Желтуха
  2. Кожный зуд
  3. Потеря массы тела
  4. Астенический синдром (повышенная утомляемость, снижение работоспособности)
  5. Повышение температуры тела
  6. Боль в животе

Диагностика:

  • Биохимическое исследование крови - АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин, альбумин, протромбин. У 30% пациентов отмечается гипергаммаглобулинемия, из них у 50% наблюдается повышение иммуноглобулина M (IgM).
  • Серологическое исследование крови. Отмечается наличие антинейтрофильных антител (ANCA) - в 87% случаев, антикардиолипиновых антител (aCL) - в 66% случаев, антинуклеарных антител (ANA) - в 53% случаев.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков.
  • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)- «золотой стандарт» диагностики первичного склерозирующего холангита.
  • Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).
  • Биопсия печени.
  • Фиброэластометрия печени (позволяет оценить стадию фиброза без биопсии)