Первичная лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:

• Аномалии эмбриогенеза. Мальформации у детей ассоциируют с пороками развития лимфатических сосудов, возникающими в конце первого или начале второго триместров беременности. Внутриорганные структурные изменения обусловлены повышенной экспрессией некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза.
• Генные и геномные нарушения. Висцеральные лимфангиэктазии могут быть компонентом хромосомных аберраций (синдромов Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Подтверждается влияние генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования (при синдромах Нунана, Кноблоха, Уриосте).

Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:

• Новообразования. Крупные опухоли (миомы, фибромы), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, провоцируют застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов. Схожие изменения наблюдаются при метастатическом поражении лимфоузлов.
• Противоопухолевое лечение. Большинство приобретенных лимфангиэктазий возникает после хирургического удаления и лучевой терапии злокачественных новообразований – рака молочной железы, тела и шейки матки. Выявлена связь патологии с лечением бронхиальной карциномы, хондросаркомы, кожной онкологии.
• Воспалительные заболевания. В ряде исследований отмечена роль воспалительной патологии (болезни Крона, целлюлита), хронических рецидивирующих бактериальных инфекций (скрофулодермы), паразитарных инвазий (лимфатического филяриоза). Некоторые авторы обращают внимание на заболевания, передающиеся половым путем.
• Беременность. Причиной нарушения оттока лимфатической жидкости выступает не только патологический процесс, но и беременность, когда магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, провоцируя дилатацию подкожных ветвей. В этом случае характерен спонтанный регресс изменений после родов.

Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.

Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

• Лимфография сосудов. Позволяет определить облитерацию и функциональную несостоятельность периферических сосудов. Результаты лимфографии указывают на расширение просвета и увеличение их количества, наличие коллатералей, преимущественно дистальное скопление контраста. Исследование может проводиться путем чрескожной пункции.
• Биопсия кожи. При гистологическом исследовании материала, взятого при кожной биопсии, выявляют множественные дилатированные каналы в папиллярной и ретикулярной дерме, выстланные одним слоем эндотелия. Для лимфангиэктазии, в отличие от лимфангиомы, характерно отсутствие цистерн с толстой мышечной стенкой.
• Дерматоскопия везикул. Проводимая при многократном увеличении, дерматоскопия выявляет поверхностные очаги с четко очерченными, округлыми или овальными лакунами, окруженными белыми участками (линиями) с немногочисленными точечными капиллярами.

Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.