Ограниченная склеродермия
Локализованная (ограниченная) склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и подлежащих тканей, характеризующееся появлением очагов склероза на фоне воспалительных явлений (эритемы, отека) и последующим присоединением атрофии и гипо/гиперпигментации кожи.
Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Локализованная склеродермия является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков, частота заболевания составляет 1:37 000. У девочек заболевание встречается в 3–4 раза чаще, чем у мальчиков.
Одной из причин увеличения числа больных склеродермией в последние годы является изменение иммунореактивности организма, связанной с контактом многочисленными профессиональными и бытовыми аллергенами, широкой антибиотикотерапией. В патогенезе основное значение придается дисфункции иммунной системы, нарушениям метаболизма компонентов соединительной ткани и микроциркуляции.
Значение иммунных нарушений в реализации склеродермии находит свои доказательства в высоком уровне провоспалительных цитокинов, эффективности селективных иммуноактивных средств. Дефекты гуморального и клеточного иммунитета способствуют образованию аутоантител, которые играют важную роль у больных генерализованной ограниченной склеродермией. При ограниченной склеродермии наблюдаются нарушения метаболизма коллагена и изменения в эндотелии сосудов. При всех формах ограниченной склеродермии развивается хроническая воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани.
Дефекты гуморального и клеточного иммунитета способствуют возникновению аутоантител. По крайней мере, у части пациентов важную роль играют аутоиммунные явления, а также недавно описанные аутоантитела к супероксиддисмутазе, идентифицированные у пациентов с генерализованной ограниченной склеродермией.