Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия
Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (ОВГГГ.— наследственно передаваемая неспособность В-лимфоцитов дифференцироваться в плазматические клетки и продуцировать иммуноглобулины (ИГ) основных классов — M, A и G. Заболевание возникает в любом возрасте: у детей после 2 лет, у взрослых после 16, чаще в третьем десятилетии жизни. ОВГГГ относится к редким заболеваниям, распространенность его в общей популяции составляет 4:106 для мужчин и 15:106 для женщин.
Клинически этот вид нарушения гуморального иммунитета проявляется повторными бактериальными инфекциями, повышенной частотой развития аутоиммунных заболеваний и злокачественных опухолей. В поле зрения гастроэнтеролога больные ОВГГГ попадают в связи с хронической диареей и симптомами мальабсорбции, причиной которых служит избыточный рост микробиоты (бактерии, простейшие, вирусы, лямблии) в тонкой кишке (ТК) и воспалительные изменения слизистой оболочки (СО) ТК, вызываемые условно-патогенной микрофлорой.
Ри симптоматической форме применяют общеукрепляющую и антимикробную терапию в соответствии с чувствительностью возбудителя. Если у пациентов возникают рецидивирующие бактериальные инфекции, то в качестве превентивной терапии необходимо применять антибиотики, особенно в сезон, когда учащаются респираторные инфекционные заболевания. Пациентам, у которых респираторные инфекции возникают часто и протекают тяжело или рефрактерно, помимо антибиотикотерапии, назначают внутривенные иммуноглобулины по 400-500 мг/кг каждые 3-4 нед в течение сезона.
Заместительную терапию нужно начинать спустя 3-6 мес после того, как начнут клинически проявляться нарушения гуморального иммунного ответа. Показано, что короткий курс заместительный терапии иммуноглобулинами не подавляет образование специфических антител. У большинства детей иммунитет восстанавливается на 2-м году жизни. Поскольку транзиторная гипогаммаглобулинемия заканчивается чаще самопроизвольным выздоровлением, патогенетической иммунокоррекции не требуется. Лечение инфекционных заболеваний проводят по стандартам соответствующих нозологии. В целом прогноз транзиторной гипогаммаглобулинемии благоприятен.