Нарушение нервно-мышечной передачи

Нарушения нейромышечной передачи воздействуют на нервно-мышечный синапс; они обычно вызывают периодическую утомляемость и мышечную слабость без сенсорных дефицитов.

Нарушения нервно-мышечной передачи могут затрагивать

• Постсинаптические рецепторы (например, при миастении гравис)
• Пресинаптическое высвобождение ацетилхолина (например, при ботулизме)
• Разрушение ацетилхолина в синапсе (например, в результате воздействия лекарственных препаратов или химических веществ)

Некоторые заболевания, которые в основном влияют на другие участки тела, (например, синдром мышечной скованности, синдром Исаакса) имеют нервно-мышечные проявления.

Холинергические препараты, фосфорорганические инсектициды , и большинство нервно-паралитических газов (например, зарин) блокируют нервно-мышечную передачу импульсов чрезмерным воздействием ацетилхолина, который деполяризует постсинаптические рецепторы. В результате возникает сужение зрачка, обильное выделение мокроты в бронхах, колики в брюшной полости, диарея и недостаточность, напоминающая миастению (холинэргический синдром).

Аминогликозиды и полипептидные антибиотики уменьшают пресинаптическое высвобождение ацетилхолина и чувствительность к нему постсинаптической мембраны. На фоне латентной миастении высокие концентрации этих антибиотиков в сыворотке усугубляют нервно-мышечный блок. Продолжительное лечение пеницилламином может сопровождаться обратимым синдромом, который клинически и по данным ЭМГ напоминает миастению . Избыточное применение магнезии перорально или внутривенно (когда уровень в крови достигает 8-9 мг/дл [4-4,5 ммоль/л]) также может привести к развитию выраженной мышечной слабости, напоминающей миастенический синдром. Ингибиторы контрольных точек иммунного ответа (например, ипилимумаб, ниволумаб, пембролизумаб), относящиеся к классу противоопухолевых препаратов, имеют побочные эффекты, связанные с иммунной системой, у < 1% пациентов; однако сообщения об этих побочных эффектах (включая миастению) продолжают поступать.

Лечение включает в себя устранение токсического воздействия лекарственного препарата или химического вещества, при необходимости – проведение ИВЛ с пребыванием в отделении интенсивной терапии. Для уменьшения избыточной бронхиальной секреции при холинергическом синдроме применяется атропин в дозе 0,4–0,6 мг перорально 3 раза в день. При отравлении фосфорорганическими инсектицидами или нервно-паралитическим газом могут потребоваться более высокие дозы атропина (например, 2–4 мг внутривенно каждые 5 минут).